有关松果体瘤的简单介绍

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　　儿童脑瘤大致分为颅咽管瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、小脑脑干肿瘤等，其中，小脑脑干肿瘤又分为髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤以及脑干肿瘤等。这些儿童脑瘤里面，毛细胞型星形细胞瘤预后非常不错，5年生存率可以达到80%左右。而这其中最恶性的应该是脊髓肿瘤、脑干肿瘤，因为生长部位的原因(有些医生把脑干称为医术所不能到达的禁区)，手术风险非常大，术后反应重，肿瘤全切率相当低，脑干肿瘤几乎都是恶性的，预后非常差。下面来介绍一下松果体瘤。
　　松果体位于间脑的顶上方，松果体瘤长宽厚约7mm×5mm×4mm，质量为140～200mg，位于中脑上丘之上，胼胝体后部覆盖其上，通过一条细柄与第3脑室相连。主要分泌褪黑素(melatonin)，其作用与脑垂体的黑色素细胞刺激素(MSH)相反，使两栖类皮肤色素变浅。松果体是神经内分泌的转换器，起“生物钟”的作用，并可能抑制性腺的活动。我国恶性松果体瘤患者的数量非常多，很多恶性松果体瘤患者在确诊的时候都非常迷茫，对于恶性松果体瘤的了解程度远远不够。
　　松果体瘤系指松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的1%，多见于男孩。
　　松果体瘤属良性(松果体母细胞瘤属恶性)，主要见于儿童及青少年。未出现颅内压增高时，无明显症状。当侵及中脑时，可出现上视困难。若阻塞导水管引起颅压增高，则出现头痛、恶心。CT 扫描于松果体区出现均匀等密度或稍高密度灶，呈圆形或椭圆形，边缘清楚，周围无水肿带，钙化的松果体可移位。一般大小为2~3cm.，少数松果体瘤也可发生钙化，此时则无法辨认原松果体钙化的位置。发生在松果体区的肿瘤甚多，有十余种，包括松果体主质细胞性肿瘤、生殖细胞性肿瘤、细胞性胶质瘤以及其他占位性病变。
　　松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足够引起性早熟，这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。松果体瘤导致性早熟，可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为，由于脑膜瘤等脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。引起性早熟的另一可能原因，是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟，也可能肿瘤超越松果体区域，引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。
　　恶性松果体肿瘤必须注意早期诊断。主要根据临床表现，头颅X射线片检查在松果体区域可发现钙化斑，儿童患者松果体钙化斑大于1cm者有助于诊断，但确诊仍需借助于气脑、脑室造影，CT扫描或磁共振检查。关于松果体瘤患者血及尿中褪黑素水平的报道很少，但若CT扫描有瘤，血清中有β-hCG和(或)脑脊液中有hCG，即可确诊。
　　松果体部位的肿瘤与脊髓肿瘤因位置深在，重要结构多，回流静脉集中，故手术难度较大。手术入路多采用幕下小脑上入路和后纵裂入路，我们在该例手术中采用了后纵裂入路，主要是考虑到肿瘤位置偏上，位于大脑大静脉上方，如果采取幕下小脑上入路，大脑大静脉势必遮挡，影响术野和操作空间。分离纵裂时应从上引流静脉较少的区域进入，操作轻柔，避免撕拉造成静脉断裂。
　　由于肿瘤居于上丘脑的要害部位，在中脑之上或位于漏斗处，所以比之垂体瘤手术，摘除难度较大。当临床指征明显时松果体瘤已不能摘除，手术死亡率高达14～37%，故特别强调手术的危险性。有包囊的肿瘤及视交叉区肿瘤手术效果较好。生殖细胞瘤、绒毛膜癌等对细胞毒化疗敏感，故应争取作诊断性开颅探查，作活检得到确切病理诊断。凡对放疗不敏感的肿瘤尽量手术切除。生殖细胞瘤、绒毛膜癌及70%第三脑室后部肿瘤对放射治疗敏感，放疗后3～6个月临床有进步，有些病例已生存10年以上，可算为治愈。对颅内生殖细胞瘤应作全颅及脊柱预防性X射线放射治疗,以防止其沿神经轴种殖。目前对化学治疗的经验甚少。
　　对本病的治疗包括：放疗、手术治疗、化疗，松果体部位肿瘤手术治疗有14%～37%的死亡率，放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人，依据病理结果来设计靶区，只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险，只好单纯放疗，此时宜用边缘较宽的局部野照射(2～30) Gy/(2.5～3.5)周后立即CT扫描与放疗前CT片对比，如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤，射野则应改为全脑全脊髓照射，剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy)，如果 CT片显示肿瘤无明显改变，说明此肿瘤对放射线不敏感，可能属于良除肿瘤，而适于手术切除，若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。